Bild der Woche | 8. Oktober 2018

Erklärung:

Die klinische Präsentation mit mehrmaliger Entzündung im Ohrbereich auf beiden Seiten ist typisch für eine Relapsing Polychondritis. Eine rezidivierende bakterielle Perichondritis der Ohrmuschel wäre sehr ungewöhnlich. Für eine Chondritis und gegen einen bakteriellen Infekt spricht auch die Aussparung des Ohrläppchens bei unserem Patienten.
Bei der Relapsing Polychondritis handelt es sich um eine seltene Autoimmunerkrankung mit einer jährlichen Inzidenz von 2-3/1Million.
Typisch ist eine rezidivierende Chondritis der Ohren, Nase, allenfalls auch des Knorpelgewebes im Respirationstrakt. Daneben besteht auch häufig eine Arthritis und Augenbeteiligung (Skleritis, Episkleritis). Seltener sind eine Beteiligung der viszeralen Organe sowie in ca. 25 % eine Vaskulitis. Bei dieser können alle Gefässgrössen betroffen sein.
Die Therapie besteht aus Glukokortikoiden im akuten Schub und bei chronischen Formen, je nach Schweregrad konventionelle DMARD’s wie Methotrexat oder seltener auch Biologika (spez. TNF-Blocker).
Eine schöne klinische Übersichtsarbeit über das seltene Krankheitsbild der Relapsing Polychondritis:
Relapsing polychondritis: a clinical review for rheumatologists Kingdon J et al., Rheumatology 2018 Sept 1;57:1525-1532
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=relapsing+Polychondritis+and+kingdon