Bild der Woche | 18. November 2019

Bei einer 60-jährigen Patientin wurde im Dezember 2018 ein nicht metastasierendes Mamma-Carcinom diagnostiziert und behandelt. Bereits im Oktober vor der Diagnosestellung des Malignoms zeigte die Patientin diese Hauveränderungen an Händen und Unterschenkeln (siehe unten). Im Verlauf Frühjahr 2019 auch Purpuraveränderungen an den Unterschenkeln. Im Labor BSR 90, normochrom-normozytäre Anämie, normale Leberwerte, Kreatinin, CK und andere Stoffwechseluntersuchungen. Hepatitis B, C und HIV-Serologie RF, CCP und ANCA negativ. ANA 1:640 in IF fein gesprenkelt, Subtypen negativ.

Welche Diagnose stellen Sie?

1. Paraneoplastische Vaskulitis
2. Amyopathische Dermatomyositis
3. Systemischer Lupus erythematodes mit kutaner Vaskulitis
4. Andere

Antwort:

Im Verlauf entwickelte die Patientin eine proximal betonte Muskelschwäche der Arme und Beine und eine Schluckstörung. Bei initial normaler CK stieg diese in der Folge bis auf 350 U/L an. Die Hautbiopsie zeigte eine leukozytoklastische Vaskulitis. Das MRI Oberschenkel eine diffuses Ödem der Oberschenkelmuskulatur (siehe Bild). In den erweiterten immunologischen Abklärungen zeigten sich pos. Anti-TIF1 Gamma Antikörper.
Mit diesen Befunden und den Hautveränderungen an den Händen (Gottron ) wurde die Diagnose einer paraneoplastischen Dermatomyositis in Kombination mit einer kutanen leukozytoklastischen Vaskulitis gestellt.

Autor:
Dr. med. Thomas Langenegger
Zürich