Der Fall aus dem Alltag
Rätselraten

Richtige Antwort:

C: Pleuroparenchymale Elastose

Auflösung:

Die Diagnose des Falles lautet «Pleuroparenchymale Elastose» (PPFE). Die Aetiologie und Pathogenese dieser Erkrankung ist nicht bekannt. Die meisten Patienten mit idiopathischer pleuroparenchymaler Fibroelastose sind Nichtraucher. Gelegentlich tritt die Erkrankung jedoch als Folge anderer Umstände auf, wie Medikamentengabe, Infektionen, nach einer Transplantation und Staubexposition. Insbesondere liegen Berichte über PPFE-ähnliche Läsionen im Zusammenhang mit Exposition gegenüber Stäuben wie Asbest, Aluminium und Aluminiumsilikat vor. Die pleuroparenchymale Fibroelastose ist charakterisiert durch eine pleurale und subpleurale Fibrose, typischerweise in den Oberlappen.

Die Patienten berichten in der Anamnese oft von rezidivierenden Infektionen, Atemnot und trockenem Husten. Ein Pneumothorax ist im Verlauf der Erkrankung häufig. Die Erkrankung ist sehr selten, jedoch wird davon ausgegangen, dass dieses Krankheitsbild sehr oft falsch oder nicht diagnostiziert wird und die Inzidenz bei etwa 5% bei Patienten mit interstitiellen Lungenerkrankungen liegt.

Zu den Röntgenbefunden einer idiopathischen pleuroparenchymalen Fibroelastose gehören Oberlappenverdickung der Pleura und der subpleuralen Regionen. Sie können gleichzeitig Befunde aus anderen interstitiellen Pneumonien, einschliesslich Muster der üblichen interstitiellen Pneumonie und der unspezifischen interstitiellen Pneumonie aufweisen. Auch finden sich Areale mit Konsolidierung und Bronchiektasen.

Eine operative Lungenbiopsie ist zur Bestätigung der Diagnose erforderlich. Die Pathologie ist durch eine intraalveoläre Fibrose charakterisiert, mit Alveolarwänden in diesen Bereichen, die eine prominente Elastose und eine dichte faserige Verdickung der Pleura aufzeigen.

Die geeignete Behandlung für idiopathische pleuroparenchymale Fibroelastose ist unbekannt. Der Grossteil der Literatur berichtet über die Verwendung von Corticosteroiden. Es scheint aber, dass auch hier die antifibrotische Therapie zu einer Verlangsamung des Verlaufes der Erkrankung beiträgt.

Zu den Differentialdiagnosen: Die Fibrose, Typ UIP, tritt zumeist basal auf, wie auch die Asbest-assoziierte Pneumopathie. Die Silikose geht mit verkalkten Granulomen und eierschalenartig verkalkten Lymphknoten einher. Die fibrosierende Sarkoidose ist der PPFE am ähnlichsten, aber zumeist wird die Diagnose in einem früheren Stadium entdeckt.