Weekly | 27. Januar 2020

Klassifikationskriterien der IgG4 assoziierten Erkrankungen

The 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for IgG4-related disease

Wallace et al., Ann Rheum Dis. 2020;79(1):77

In diesem Konsensus-Paper der EULAR/ACR wurden Klassifikationskriterien für die IgG4 assoziierte Erkrankung erstellt. Da dieses Syndrom praktisch jedes Organ betreffen kann, gestaltete sich dieses Unterfangen als komplex und kompliziert.
In einem ersten Schritt der Klassifikation werden Einschlusskriterien mit klinischen oder radiologischen Befunden oder histologisch nachgewiesenen lymphoplasmozytären Infiltraten im Bereich der typisch und häufig betroffenen Organe wie z.B. Pankreas, Speicheldrüsen, Retroperitoneum, Niere, Gallengänge etc. definiert.

Als 2. Schritt werden Ausschlusskriterien definiert.

Im 3. Schritt, wenn die Einschlusskriterien erfüllt und keine Ausschlusskriterien vorhanden sind, erfolgt ein Punktesystem für verschiedene krankheitstypische Organmanifestationen, Laborbefunde wie IgG4 Spiegel, typische radiologische Veränderungen und histopathologische Befunde.

Gemäss diesem Klassifikationssystem kann die Diagnose einer IgG4 assoziierten Erkrankung gestellt werden, wenn die Einschlusskriterien erfüllt sind, keine Ausschlusskriterien vorhanden sind und ≥20 Punkte im Scoring erreicht werden.

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Prädiktoren für juvenile Arthritis versus Leukämie bei Kindern

Persistent osteoarticular pain in children: early clinical and laboratory findings suggestive of acute lymphoblastic leukemia (a multicenter case-control study of 147 patients)

Louvigné M. et al, Pediatric Rheumatology, 2020:online

Bei Kindern sind Anamnese und klinische Untersuchung oft erschwert. Die vorliegende Studie untersuchte Prädiktoren für die Unterscheidung zwischen juveniler idiopathischer Arthritis (JIA) versus akute lymphoblastische Leukämie (ALL) bei Kindern, welche während über einem Monat Schmerzen in Knochen oder Gelenken verspüren.

Das Hauptkriterium zur Unterscheidung ALL versus JIA bildete das Vorhandensein von Hepatomegalie, Splenomegalie oder Lymphadenopathie (von 49 Fällen mit ALL definierte dieser Befund 37 Patienten, während sich bei den 98 Patienten mit JIA nur 2 positiv fanden).

Bei Absenz oder Vernachlässigung dieser klinischen Befunde sprachen Knochenschmerzen und/oder Allgemeinsymptome, tiefe Neutrophilen- und Thrombozytenzahl für die Präsenz einer ALL.

Fazit:
Bei Kindern mit Knochen- beziehungsweise Gelenksschmerzen sollte ein wichtiges Augenmerk auf Leber, Milz und Lymphknoten gerichtet werden, um nicht eine ALL im Frühstadium zu verpassen.

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Microflow-Messung bei Capsulitis

Ultrasound Microflow Imaging Technology for Diagnosis of Adhesive Capsulitis of the Shoulder

Kim D.H. et al, J Ultrasound Med 2019:online

Die Verdickung und Verkürzung des coracohumeralen Ligamentes ist eines der typischen Ultraschall-Zeichen bei retraktiler Kapsulitis (vgl. Rheuma Weekly https://www.rheuma-schweiz.ch/index.php?id=1496 ). In dieser prospektiven Studie untersuchten die Autoren die Wertigkeit der Bestimmung einer pathologischen Vaskularisation mittels hochsensitivem (SMI = Superb Microvascular Imaging) versus klassischem B-Mode und Powerdoppler-Mode bei Patienten mit Kapsulitis vs. gesunde Probanden. In dieser Studie wurden die Echogenität im Rotatorenmanschettenintervall und die coracohumerale Banddicke mit konventionellem US und die Vaskularisation im subcoracoiden Fettdreieck mit SMI und Powerdoppler-Ultraschall bewertet. Mittels SMI konnte mehr Entzündung im subcoracoidalem Fett dargestellt werden im Vergleich zum Powerdoppler und die detektierte Entzündung korrelierte gut mit der Bewegungseinschränkung.

Neue moderne Ultraschallgeräte arbeiten mit SMI oder B-Flow, sehr sensitive Methoden zur Darstellung von Entzündungen. Bei Kapsulitis kann so sehr elegant die Inflammation visualisiert werden, was uns in der Stadienenteilung und im Management der Frozen Shoulder hilft (z.B. gezielte Injektion um das CHL / subcoracoidales Fettgewebe oder Injektion intraartikulär um die Bizepssehne/laterales/mediales Pulleysystem).

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