Entzündliche Gefässveränderungen bilden die Grundlage der systemischen Vaskulitiden. Die verschiedenen Formen der Vaskulitiden unterscheiden sich in der Art der betroffenen Gefässe (grosse, mittelgrosse, kleine Gefässe). Überlappungen in den klinischen Manifestationen und im Befall der Organe sind allerdings häufig.
Nicht immer lässt sich eine klare Form der Vaskulitis diagnostizieren. Bei mind. 1/3 aller Vaskulitiden liegt deshalb eine sogenannte undifferenzierte Vaskulitis vor, die keinem definierten Krankheitsbild zugeordnet werden kann.
Die Diagnose ergibt sich in der Regel aufgrund des klinischen Befallmusters, nur selten liegen spezifische Marker vor.
Sekundäre Vaskulitiden müssen immer abgegrenzt werden, wie beispielsweise Vaskulitis bei Endokarditis.