42-jährige Patientin mit einem Loch im Palatum molle.
Was ist die wahrscheinlichste Ursache?
Auflösung
Die 42-jährige Patientin hatte seit Mitte 2023 eine zunehmende Behinderung der Nasenatmung mit zum Teil blutigem Nasensekret.
In der HNO Abklärung zeigte sich eine borkige Rhinitis mit histologisch nekrotisierender Entzündung.
Die rheumatologische Zuweisung erfolgte zur Weiterabklärung bei Verdacht auf Granulomatose mit Polyangiitis.
In den weiteren Abklärungen im Labor betrug die BSR 37 mm, das CRP 12.4 mg/dl und die Anti-Proteinase 3 Antikörper (c-ANCA) waren positiv. Die Nierenwerte, die Hämatologie und das übrige Labor waren unauffällig. Im MRI Schädel zeigte sich eine nekrotisierende, granulomatöse Entzündung der Nase mit Arosion des Nasenseptums. Die weiteren auch bildgebenden Abklärungen zeigten keinen viszeralen Organbefall. Anamnestisch mehrfach glaubhafte Verneinung eines Kokainkonsums.
Es wurde die Diagnose einer limitierten Form einer c-ANCA pos. Granulomatose mit Polyangiitis gestellt und eine Therapie mit Prednison und Methotrexat begonnen.
Unter Prednison 50 mg und Beginn von Methotrexat kam es in der dritten Therapiewoche zu starken Schmerzen im Bereich des weichen Gaumens mit spontaner Perforation.
Geplant ist nun die Intensivierung der lokalen und systemischen Therapie. Ein Verschluss der Gaumenperforation wird erst möglich sein, wenn die Entzündung vollständig kontrolliert ist.
