Bei der 59-jährigen Patientin entwickelten sich Schmerzen in MCP, PIP, Handgelenken sowie Kniegelenken beidseits; über einen Zeitraum von nur 4 bis 5 Monaten kam es zu ausgeprägten Flexionskontrakturen der Finger, später auch zu Kontrakturen in beiden Kniegelenken. Ausser leicht erhöhten Entzündungsfaktoren keine Auffälligkeit (negative ANA, ACPA und Rheumafaktoren).
Welche Diagnose liegt hier vor?
Auflösung
Unter Basistherapeutika inklusive TNF-Blocker bildeten sich die milden Arthritiden zwar zurück, die Kontrakturen blieben jedoch rasch progredient und irreversibel. Im Röntgenbild fanden sich keine Usuren.
Es handelt sich hier um ein seltenes PFPAS (Plamare Fasziitis mit Polyarthritis-Syndrom), welches durch eine symmetrische schmerzhafte Polyarthritis vor allem der kleinen Fingergelenke sowie Entzündung der palmaren Faszien (auch plantar möglich) mit rasch fortschreitenden Flexionskontrakturen gekennzeichnet ist. In der Hälfte der Fälle liegt ein Karzinom der Erkrankung zugrunde (meist Ovarialkarzinom oder anderes urogenitales Karzinom) was bei unserer Patientin nicht der Fall war. Typisch für dieses Krankheitsbild ist der rasch progediente Verlauf sowie das schlechte Ansprechen auf Steroide.
Eine sehr schöne Kasuistik finden Sie in der Zeitschrift Rheuma Schweiz, Ausgabe 6/2021, Cases Seite 40 ff (Beitrag aus der Reha Rheinfelden und dem Bethesda Spital in Basel).
